患者XX，男，73岁，因“口渴、多饮31年，水肿6年，纳差1周”入住肾脏内科。31年前诊断为“2型糖尿病”，平素血糖控制不达标，逐渐出现手足麻木，6年前开始出现双下肢浮肿、视物模糊、蛋白尿，3年前发现肾功能不全，1月前查血肌酐最高达521unmo1/L，1周前出现纳差，偶有恶心，无呕吐，间断腹泻，排黑褐色稀便。入院查体:血压115/67mmHg，贫血貌，双眼睑无水肿，双肺呼吸音稍粗，左下肺可闻及少许湿啰音，未闻及干性啰音，心脏、腹部查体阴性，左上肢、左下肢肌力4级，双手背非凹陷性水肿(+)，右手稍重，双下肢对称性凹陷性水肿(+)。入院后查:肝功:白蛋白 26.8g/L，丙氨酸氨基转移酶54U/L，天门冬氨酸氨基转移酶114U/L，肾功:尿素 42.74mo1/L，肌酐823umol/L，尿酸1053umol/L，心肌酶谱:肌酸激酶2586U/L，肌酸激酶-MB同工酶活性 50U/L。刘琼主任医师及许晓丽主治医师看过病人后嘱患者低盐低磷优质低蛋白、糖尿病饮食，告重症，监测生命体征，给予面罩吸氧改善I型呼吸衰竭，行右侧股静脉置管，给予CRRT治疗及抗感染、降压、降糖、保肾、促排毒素、保肝、降酶、改善循环、抗动脉硬化、扩管、改善心功能、改善贫血及电解质素乱等对症治疗，病情明显好转。住院期间查c-ANCA阳性，PR3阳性，追问病史，患者既注有鼻窦炎，鼻息内等病史，明确诊断：肉芽肿性多血管炎，给予环磷酰胺冲击治疗，治疗后患者精神较强明显好转，食纳改善，复查血肌酐 212umol/L，心肌酶恢复正常。
肉芽肿性多血管炎(GPA)，过去又称为韦格纳肉芽肿，是以毛细血管、微小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎。它可通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺(CTX)联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解，5年生存率达80%以上，早期诊断能预期获得有效的治疗。该病发病过程不典型，易延误诊治，该患者于我科明确诊断后给予针对病因的合理治疗，疗效显着，得到患者及家属的一致肯定及好评。
