患者刘正，男，13岁，汉族，陕西周至县人，以进行性后枕部疼痛11年活动障碍10月，加重1月之主诉入院，曾在西京医院行头颅CT三维成像，诊断为“颅底陷入症、环枢椎脱位、环枕融合”需手术治疗。入院查体，一般情况好，神志清楚，对答切题，语言流利，颈部活动受限，后发际较短，心、肺、腹（-），四肢活动好，入院行头颅MR，显示齿状突位置向后移位，上缘超出枕骨大孔水平，脑干，颈髓受压移位。经过神经外科认真讨论，认为诊断明确，临床症状不明显，如不手术，影响小儿发育，或如果受到头颈部外伤，随时可能出现呼吸骤停的危险，家属协商后同意手术，于元月14日在全麻下行经口齿状突切除术，同期后路枕颈融合术，术中彻底切除了齿状窦，解除了脑干的前方压迫，又重新摆体位切除了后枕部骨质，行枕颈融合。手术历时12小时，出血约400ml，手术顺利完成，术后患儿无任何不适，复查头颅MR，显示脑干前后方压迫彻底解除，达到了预期目的，近期可出院。
颅底陷入症，系先天性发育异常，随着小儿骨质的发育，脑干和颈髓的压迫越来越重，如不小心遇到外伤，可导致突然死亡，必须手术，经口齿状突切除，Ⅰ或Ⅱ期行枕颈融合，该手术位置很深，操作困难，容易损伤脑干和颈髓，术后出现死亡或截瘫可能，手术风险很大，该手术属我院首例。
