当我们谈论肺部疾病时，常常会想到肺癌、肺炎或慢阻肺，但有一个被称为“肺部疤痕”的疾病家族——间质性肺病，同样需要引起我们的重视。它并不罕见，但知晓率却不高。今天，我们就来揭开它的神秘面纱。
间质性肺病到底是什么？
我们可以把我们的肺想象成一块高效的海绵。气管和支气管就像树枝，负责输送空气；肺泡就是海绵上数亿个小泡泡，是气体交换（吸入氧气，呼出二氧化碳）的核心场所；肺间质则是支撑这些“小泡泡”的骨架和组织，它非常薄，保证了气体能够顺利交换。间质性肺病，本质上就是这个“肺骨架”出了问题。
由于各种原因，肺间质发生了炎症和纤维化（俗称“长疤痕”）。这个过程就像一块柔软的海绵，逐渐被注入胶水，变得僵硬、失去弹性。这些“疤痕”组织使得肺泡壁增厚，氧气难以进入血液，从而导致患者呼吸困难和缺氧。
身体出现哪些信号需要警惕？
间质性肺病的早期症状非常容易被忽视，常常被误认为是“年纪大了”或“缺乏锻炼”。如果您或家人出现以下症状，尤其是持续存在且缓慢加重时，需高度警惕：
1. 进行性加重的呼吸困难：这是最核心的症状。早期可能只在爬楼、快走时感觉气不够用，但随着病情发展，后期可能连穿衣、吃饭、说话这样的轻微活动都会感到气喘吁吁。
2. 持续性干咳：这是另一个非常常见的症状。通常是干咳，少痰或根本无痰，使用常规的止咳药效果不佳，这种咳嗽非常折磨人。
3. 疲劳和虚弱感：由于身体长期处于缺氧状态，患者会感到异常疲劳，精力不济。
4. 手指末端变形（杵状指）：部分患者的指尖或脚趾末端会膨大、增厚，像小鼓槌一样，这是长期缺氧的一个典型体征。
5. 胸痛或不适：少数患者可能会感到胸部隐痛或紧绷感。
重要提示：很多患者在出现明显气促时，肺部的“疤痕”已经形成了一定规模，因此早期识别干咳和活动后气短至关重要。
哪些原因会导致间质性肺病？
间质性肺病不是一个单一的病，而是一大类超过200种疾病的总称。其病因复杂，主要分为以下几类：
1、环境/职业因素：如长期吸入无机粉尘，如矽尘（矽肺）、石棉尘（石棉肺） 等。
2、药物相关：如某些化疗药、放疗、心律失常药物（如胺碘酮）等可能引起肺纤维化。
3、结缔组织病相关：如类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等自身免疫性疾病引起间质性病变。
4、特发性肺纤维化：病因不明，预后较差，被称为“不是癌症的癌症”。
间质性肺病对健康有何影响？
肺一旦形成“疤痕”，通常是不可逆的。疾病对健康的影响是持续且多方面的：呼吸功能持续下降、低氧血症、肺动脉高压和肺心病、病情急性加重、增加肺癌风险等。
怀疑得了间质性肺病，该如何就医？
如果您出现了上述可疑症状，请不要拖延，正确就医是控制病情的关键。
1. 首诊挂对科室：
首选呼吸与危重症医学科，这是诊治肺部疾病的专业科室。如果同时有关节疼痛、皮肤红斑、口干眼干等自身免疫病症状，也可以考虑风湿免疫科。
2. 就医前准备：
详细记录病情：症状（咳嗽、气短）从何时开始？在什么情况下加重？有没有体重下降、关节痛等情况？
整理个人史：准备好您的职业史（是否接触过粉尘）、吸烟史、养宠物史、既往疾病史（特别是自身免疫病）和用药史。
带上既往检查资料：包括以往的胸部X光片或CT片。
3. 医生会做什么检查？
高分辨率CT：这是诊断间质性肺病的金标准！它比普通CT更能清晰地显示肺部的细微结构，帮助医生判断“疤痕”的类型、范围和程度。
肺功能检查：像吹气球一样，用来评估您的肺部能容纳多少气，以及气体交换的效率如何。
血液检查：排查自身免疫性疾病等潜在病因。
动脉血气分析：直接从动脉血中测量氧气和二氧化碳含量，评估缺氧的严重程度。
支气管镜检查或肺活检：当CT难以明确诊断时，医生可能会建议通过支气管镜取肺部组织或细胞进行病理分析，这是确诊的“终极武器”。
总结与提醒
间质性肺病虽然是一类严重的慢性疾病，但早发现、早诊断、早干预是延缓疾病进展、改善生活质量的基石。目前，虽然“疤痕”无法完全消除，但我们已经有了包括抗纤维化药物、糖皮质激素、免疫抑制剂以及肺康复、氧疗等在内的多种综合治疗手段。如果您或身边的人有无法解释的持续性干咳和活动后气短，请务必重视，及时到正规医院的呼吸科寻求专业帮助。认识它，了解它，才能更好地管理它。
西安市第九医院
呼吸与危重症医学科
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